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网上娱乐app官方下载-肺囊性纤维化一例

时间:2020-01-11 09:23:37

网上娱乐app官方下载-肺囊性纤维化一例

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基本病史

男,31岁,慢性咳嗽咳痰病史

图像

ct肺窗显示两肺广泛的支气管扩张征象,扩张的支气管管壁增厚,并可见小斑片状高密度影,扩张的支气管区域血管分布稀少。腹部ct显示胰腺几乎被脂肪充填替代。

一、概述

肺囊性纤维化(cpf或cf),是一种具有家族常染色体隐性遗传性的先天性疾病。在北美洲白人中最常见,其他人种则极少见。作为一种外分泌腺的病变,胃肠道和呼吸道常累及。其诊断依据是汗液中nacl含量增高,反映外分泌腺的功能异常。由于支气管中的黏液增多,可使支气管阻塞,使某些细菌(如金黄色葡萄球菌、铜绿假单胞菌等)易于生长繁殖,进一步引起肺、支气管的反复感染,继之引起肺囊性纤维化,严重损害肺功能,随着肺部疾病及肺功能损害的加重,进一步导致右心肥大,心力衰竭。由于胰酶的缺乏,也可引起消化不良及发育障碍等临床表现。

二、临床表现

三、影像表现

x线检查:

(1)肺纹理改变病变早期,支气管扩张表现为肺纹理增强。

(2)小叶性肺炎样改变表现为段以下支气管阻塞、感染,形成小斑片状模糊阴影。

(3)肺门周围有环状阴影,是支气管起始部囊状腔隙的重要x线征象,这种环状阴影为异常的支气管扩张,而不是真正的空洞,以上叶较为明显,也可以有下叶空气积蓄征象,包括周围血管分布的丧失和膈肌低平。同时可出现局限性阻塞性肺不张,肺气肿、肺脓肿及肺源性心脏病。

(4)支气管造影检查表现为轻、中度柱状支气管扩张,常发生在两肺上叶。

ct表现:

(1)支气管壁增厚、支气管扩张可广泛分布于两肺各叶,尤其是两肺上叶多见。支气管扩张主要是轻、中度柱状支气管扩张。支气管壁增厚既可发生于扩张的支气管,也可发生于非扩张的支气管,常为轻度增厚,管壁内外比较光滑。

(2)两肺弥漫性肺气肿表现为肺野密度低而不均,在不同病例病变程度轻重不一,婴儿或儿童患者多见。

(3)支气管黏液栓由于黏液分泌物潴留在气管内形成,依据黏液存留的支气管走向不同而形态各异,多呈圆形、椭圆形、管状或尖端指向肺门的“v”形或“y”形高密度阴影,密度均匀,边缘光滑锐利,ct值一般为15±10hu,但存留较久的黏液栓ct值可高达40~80hu,增强扫描无强化。

(4)薄壁含气囊腔因支气管扩张,气肿性肺大泡及间质性气囊肿形成大小不一之囊腔,主要分布在两肺上部。

(5)斑片状阴影表现为感染性支气管肺炎和亚段肺不张,呈1~3cm大小不等的斑片状高密度影,上肺野常见或上肺野病灶分布较多。

四、鉴别诊断

1、过敏性支气管肺曲霉病:hrct 表现包括曲张型或囊性的中心支气管扩张(85%的肺叶可呈现)、由于黏液栓引起的支气管阻塞及支气管管壁增厚。

约25%的abpa 病例, 其黏液栓的密度较软组织大得多;这些栓子可以十分稠密,测量ct 值可超过100hu。这一表现显著提示abpa,并且被认为是通过真菌浓集草酸钙所致。随着支气管闭塞,可见黏液栓子的密度增高。

2、williams-campbell综合征(先天性软骨缺损性支气管扩张综合征)

胸片和hrct 可显示中心区域的囊状支气管扩张伴远侧区透光度异常,可能与空气潴留或细支气管炎有关。可见吸气相中心支气管呈球形膨胀,并于呼气相时支气管塌陷。这一表现有利于区别williams-campbell 综合征和其他原因所致的囊状支气管扩张。

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